困扰了霍金50多年的渐冻症,到底是个什么病?

作者:蝌蚪君来源:蝌蚪五线谱发布时间:2018-06-21

夏至了,但有一群人却依然很“冷”

今天(6.21)是夏至,也就是白昼最长的一天。

不过,虽说日历上标出来的夏至是一整天,但其实夏至指的是太阳光直射北回归线的那一瞬间。比如今年夏至的准确时间应该是6月21日18:07。

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夏至的到来意味着,一年中最热的阶段即将到来。

然而,就在这炎热的夏日,有一群人却依然很“冷”。因为6.21不仅是夏至日,还是世界渐冻人日。

作为被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一的渐冻人症,平均每90分钟就会夺去一名患者的生命。

比如前不久去世的物理学家霍金,就被渐冻人症困扰了50多年。

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什么是“渐冻人症”?

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS),俗称渐冻症,属于神经系统变性疾病。

ALS是一种渐进性的神经退行性疾病,它影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞,造成运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动

初期症状包括一侧或双侧手指活动笨拙、无力,行动僵硬,随后肌肉也会因缺乏运动而萎缩。

疾病晚期的病人会完全失去行动能力,就像被慢慢冻住一样,最后通常会因呼吸衰竭而死亡。

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“渐冻人症”能治吗?

ALS一旦确诊,患者的预期寿命约3-5年,但也有约10%的病人可以存活超过5年,5%的病人存活超过20年(霍金就是这5%幸运儿中的一员)。

然而遗憾的是,因为ALS的发病机制,现在尚无明确结论(只有5%-10%的病历可能与遗传或基因缺陷有关)。所以,目前临床上还没有切实有效治疗ALS的药物。

利鲁唑(Riluzole)作为谷氨酸的拮抗剂,是唯一被美国食品和药物管理局(FDA)批准用于治疗ALS的药物。但其价格昂贵, 而且仅能在一定程度上延缓病程,使患者的生存期延长半年左右。

我们能为渐冻人做些什么?

前面也说了,ALS目前无法彻底医治。所以,我们能做的就是给“渐冻人”更多的人文关怀,了解和接纳这些罕见病群体。

2014年,一场名为“冰桶挑战”、为肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者筹集捐款的活动,在社交媒体上悄然展开。

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由于互联网的爆炸式传播和众多名人的参与,该活动在短期内获取了大量捐款,取得了良好的效果。

不过,需要指出的是,一场热闹的捐款活动并不能从根本上解决“渐冻人”所面临的种种困难,公众对于“渐冻人”也依然有着种种误解。

就比如有很多人都分不清渐冻人症和帕金森(蝌蚪君就曾听过不少人都把霍金的病说成是帕金森)。

所以,在这里蝌蚪君就简单说下它们的区别,顺便再带上一个老年痴呆。因为这三种疾病都归属于神经退行性疾病,但是却有着不同的结局。

帕金森病初发时以四肢的颤抖为主,运动障碍加重的同时还会带来精神问题

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老年痴呆最为常见,主要累及病人的记忆和思维,而肢体运动一般不会出现问题

困扰了霍金50多年的渐冻症,到底是个什么病?

渐冻人症的发病年龄较早,患者的精神不受影响,因此渐冻症患者也被称为“清醒的植物人”。

困扰了霍金50多年的渐冻症,到底是个什么病?

希望在不久的将来,人们能够找到ALS 的有效治疗方法,让ALS不再是绝症。

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